Сращение нижних полюсов почек

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сращение почек – аномалия с соединением двух противоположных почек в один орган. Встречается в 3.5% случаев пороков развития почек.

[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Причины сращения почек

Причиной сращения служит слияние двух метанефрогенных бластем на самом раннем этапе эмбрионального развития – до начала миграции почек из каудальных отделов зародыша. В результате нарушаются процессы миграции почечных структур в поясничную область её ротации Поэтому сросшиеся почки всегда дистопированы. Врастание протоков метанефроса происходит без аномалий, поэтому гистологическое строение почек не нарушено, а мочеточники всегда впадают в мочевой пузырь в типичном месте. Подавляющее большинство пациентов со сращением почек (88.6%) имеют аномальное кровообращение.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы сращения почек

Сращение почек может быть односторонним (I-образная почка) и двусторонним (подковообразная, галетообразная или комообразная, L-образная почки). S-образная почка также относится к односторонним сращениям почек.

Двустороннее сращение почек может быть симметричным (каждая из почек расположена гомолатерально) или асимметричным (одна из почек расположена гетеролатерально).

При симметричном сращении почки могут соединяться своими нижними полюсами. редко верхними, образуя так называемую подковообразную почку, или всей поверхностью, создавая галетообразную или комообразную почку.

Подковообразная почка – наиболее распространённая аномалия формы (0,25% населения). Среди всех пороков она встречается достаточно часто – 2.8%. Обычно отмечают сращение нижними сегментами, а в 1.5-3.8% – верхними. Подковообразная почка в 70% случаев имеет аномальное кровоснабжение (по нашим данным – 84,62%). Необычно строение почечных чашечек: верхняя группа развита больше, нижняя – недоразвита.

Заболевания в подковообразной почке возникают гораздо чаще, чем в нормальной, – от 75 до 80% наблюдений. По данным А.В. Айвазяна и A.M. Войно-Ясенецкого. патологический процесс в подковообразной почке выявляют в 68,6% наблюдений, причём наиболее часто возникают гидронефроз – 41.7%, мочекаменная болезнь – 23,6%. пиелонефрит – 19.4%, АГ – 15,2%. При гидронефрозе пластическую операцию сочетают с резекцией перешейка. При обнаружении камней в почках используют все современные методы лечения, включающие ДЛТ и КЛТ. а также открытые оперативные пособия. Однако доля последних в структуре оперативного лечения из года в год уменьшается в связи с появлением малоинвазивных методик. Лечение пиелонефрита направлено на восстановление уродинамики и назначение патогенетического лечения.

Крайне редкой аномалии, не описанной в классификации Н.А. Лопаткина и А.В. Люлько, относят так называемую дискообразную почку, в которой происходит сращение не только всеми полюсами, но и медиальными боковыми поверхностями.

Галетообразная или комообразная почка имеет общее корковое вещество и фиброзную капсулу. Этот крайне редкий порок развития диагностируют с частотой один случаи на 26 000 вскрытии. При этом орган расположена обычно в малом тазе гомолатерально или гетеролатерально. Лоханки всегда расположены кпереди. В клинической практике комообразная почка может быть принята за опухоль забрюшинного пространства и удалена.

Асимметричное сращение характеризуется расположением одной из почек гетеролатерально. Происходит это по двум причинам: сращение метанефрогенных бластем со смещением одной из них на противоположную сторону или врастание протоков метанефроса в одну метанефрогенную бластему и редукцию гомолатеральной бластемы.

L-образная почка возникает при сращении нижнего полюса одной почки и верхнего полюса другой, а также при поперечном расположении одной из них. S-образная почка образуется при соединении нижнего полюса одной с верхним полюсом другой и при вертикальном их расположении. При S-образной почке чашечки одной половины почки обращены латерально, чашечки второй – медиально. Если эмбриональная ротация завершена и чашечки обеих почек направлены в одну сторону, то такую почку называют I-образной. Таким образом, I-образную и S-образную почки можно отнести к односторонним сращениям.

Читайте также:  Наращивание ресниц в месячные можно

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Сращениями почек называют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы, при которых происходит слияние этих парных органов в один. При этом каждая из почек имеет свой собственный открывающийся в мочевой пузырь мочеточник и сосуды. Это отклонение является достаточно частым и выявляется примерно у 14 % пациентов с пороками развития почек.

По наблюдениям специалистов, сращение почек чаще выявляется у мальчиков и почти в половине случаев сочетается с дистопией почек (врожденным нарушением их топографического расположения) или другими атипичными локализациями внутренних органов. Рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия может протекать бессимптомно или способствует возникновению различных заболеваний почек. Именно поэтому ее выявление всегда требует наблюдения у специалиста, который может правильно оценивать ситуацию клинической картины и принимать решение о необходимости лечения этой патологии.

Почему появляется сращение почек? Какие бывают разновидности этой аномалии развития? Как они проявляются? Какие методики диагностики и лечения показаны при сращении почек? Ответы на эти вопросы вам поможет получить эта статья.

Причины

Сращение почек вызывается нарушением в эмбриональном развитии, которое возникает на 2-3-м месяце (примерно на 8-10-й неделе) беременности. Причинами его развития могут становиться тератогенные факторы, воздействующие на организм будущей матери:

  • проживание в экологически опасных регионах;
  • работа на вредных предприятиях;
  • перенесенные инфекции;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • травмы и ушибы плода.

Наблюдения специалистов показывают, что особенно часто сращение почек наблюдается среди лиц, живущих вблизи металлургических и химических предприятий или заводов по переработке радиоактивных отходов.

Под воздействием неблагоприятных факторов две метанефрогенные бластемы сливаются еще до начала миграции будущих почек в поясничную область. Несмотря на это отклонение эмбрионогенеза каждая почка имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь в обычном месте, и сосудистую систему. У большинства больных с этим пороком развития (примерно у 88 %) почки имеют аномальное кровообращение.

Классификация

Характер сращения почек может быть различным:

  • симметричным – каждый орган располагается гомолатерально (симметрично относительно позвоночника), почки могут сливаться своими нижними (реже верхними) полюсами, формируя подковообразную почку, или всей срединной поверхностью (галетообразная или комообразная почка);
  • асимметричным – происходит слияние противоположных полюсов органа (например, верхнего полюса правой почки с нижним полюсом левой) при вертикальном расположении обоих почек (S-образная) или при горизонтально расположенных органах (L-образная почка), в более редких случаях наблюдается продольное совпадение осей слившихся противоположными полюсами почек (I-образная почка).

Крайне редкой аномалией почек является ее дискообразное сращение, при котором наблюдается слияние всеми полюсами, боковыми и медиальными поверхностями.

Самой часто встречающейся аномалией является подковообразная почка – она выявляется в 10-15 % случаев всех почечных аномалий (примерно 1 случай на 500 новорожденных). Реже всего обнаруживается галетообразная почка.

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на спазмы в животе и запоры.

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются отеки ног, асцит, варикозное поражение сосудов нижних конечностей и органов малого таза. У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

  • боли в подреберье и пояснице;
  • боли в области желудка;
  • нарушения пищеварения: рвота, тошнота, скопление газов, запоры;
  • неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.
Читайте также:  Мазь от зуда и жжения кожи

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза, гипертонической болезни, почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Диагностика

Для выявления сращений почек выполняются следующие исследования:

Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, которые позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой аномалии (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке больного к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, которые позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций обязательно проводятся анализы мочи (клинический и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).

Лечение

При отсутствии клинических проявлений сращение почек не требует специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.

Если рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной болезни, гидронефроза и опухолей в почках.

Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на окружающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения места сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В некоторых случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении аномалии принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.

Выявление камней в сращенных почках является показанием для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то больному назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:

  • перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по отношению к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются через нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые пути самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
  • пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем открытого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
  • нефролитотомия – в ходе открытой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.

При поражении или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или полная нефрэктомия.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в пояснице, области пупка, живота или подреберья, присутствии крови в моче следует обратиться к нефрологу или урологу. После проведения ряда обследований (УЗИ, УЗДГ, экскреторной урографии, КТ, МРТ почек и др.) врач сможет поставить правильный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения.

Сращение почек может быть подковообразным, L-образным, S-образным и I-образным. Эта врожденная аномалия развития мочевыделительной системы сопровождается срастанием парных органов в один. В ряде случаев сращение почек протекает бессимптомно и не требует проведения лечения. При значительных изменениях в органах у больного возникает ряд неприятных симптомов, присутствие аномалии способствует развитию различных сопутствующих заболеваний (пиелонефритов, гидронефроза, мочекаменной болезни, раковых новообразований, артериальной гипертензии и почечной недостаточности). Лечение при сращении почек может быть консервативным или хирургическим.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об аномалиях развития почек:

Сращение почек – это врожденное нарушение взаимоотношения выделительных органов, характеризующееся слиянием обеих почек в одну. Может сопровождаться болевым синдромом, симптомами сдавления нижней полой вены, вторичными почечными осложнениями (гидронефрозом, хроническим пиелонефритом, нефролитиазом, нефрогенной гипертонией). Диагностика основывается на результатах УЗИ, экскреторной урографии, пиелографии, ангиографии, сцинтиграфии, КТ, МРТ. Лечение может включать истмотомию (рассечение перешейка), нефрэктомию, устранение сопутствующих осложнений.

Общие сведения

Сращение почек рассматривается в современной урологии как аномалия взаимного расположения органов, при которой обе почки сливаются в одну, но при этом каждая имеет собственные сосуды и мочеточники, располагающиеся на своих обычных местах и открывающиеся в мочевой пузырь. Составляет около 14 % всех пороков развития этих органов. Чаще встречается у лиц мужского пола и в половине случаев сопровождается дистопией почек и другими аномалиями расположения внутренних органов.

Читайте также:  Набухание молочных желез перед месячными

Причины

Сращение почек является следствием аномального слияния парных метанефрогенных бластем на ранних этапах эмбриогенеза, приблизительно на 8-10 неделе внутриутробного развития. В результате слияния нарушаются процессы эмбриофетальной миграции почек в область своего анатомического ложа в поясничной области и их ротации. Поэтому сросшиеся почки в той или иной степени всегда являются дистопированными.

При этом врастание метанефральных протоков и дифференциация метанефрогенной ткани в почечную протекает без отклонений, поэтому мочеточники сросшихся почек открываются в мочевой пузырь в типичном месте, а гистологическая структура органов не нарушена. Причинами, приводящими к сращению почек, как правило, служат неблагоприятные тератогенные влияния (химические, инфекционные, лекарственные, травмы и ушибы плода и пр.).

Классификация

Анатомические разновидности сращения почек могут быть весьма разнообразными. Среди вариантов патологии выделяют симметричные, при которых каждая почка расположена гомолатерально, и асимметричные – с гетеролатеральным расположением одной из почек. При симметричном сращении почки могут сливаться своими верхними или нижними полюсами (подковообразная почка) либо срединными поверхностями (галетообразная или комообразная почка).

К вариантам асимметричного сращения относятся слияние противоположных полюсов (верхнего одной почки с нижним другой) в вертикально расположенных почках (S-образная) или горизонтально повернутых почках (L-образная). При совпадении продольных осей сращенных противоположными полюсами почек, говорят об I-образной почке. I- и S-образную аномалии относят к одностороннему сращению, другие виды – к двустороннему слиянию. Наиболее частым вариантом является подковообразная почка, редким – галетообразная почка.

Симптомы сращения почек

Топографические особенности обусловливают специфические клинические проявления и сопутствующие осложнения патологии. Несимметричные виды сращения почек вследствие сдавления соседних органов характеризуются болями в пояснице и подреберьях, гастралгией. На этом фоне развиваются диспептические явления (тошнота, рвота, метеоризм, запоры), неврологическая симптоматика (астенизация, неврастения, истерия).

Как правило, сросшиеся почки пальпируются в виде опухолевого образования по срединной линии или латеральнее позвоночного столба. При сдавливании сосудистых стволов могут отмечаться онемение в нижних конечностях, лимфостаз, венозный застой и отеки нижней половины туловища.

Осложнения

Сращение почек способствует развитию в них различного рода патологических процессов – пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза (камней почек). На фоне данного порока развития нередко возникает нефрогенная артериальная гипертензия, опухоли, в т. ч. рак почки, почечная недостаточность. Своеобразное расположение и неподвижность сращенных почек представляет потенциальную опасность травмирования аномального органа.

Диагностика

Сращение почек может быть распознано в ходе глубокой пальпации живота или бимануального гинекологического исследования у женщин. Для более детального определения типа аномалии используется УЗИ и УЗДГ почек, экскреторная урография, ретроградная пиелография, нефросцинтиграфия, почечная артериография, МРТ или КТ почек. При почечной эхографии можно непосредственно рассмотреть форму, расположение, размеры почек и их взаимоотношение с другими органами.

Рентгеноконтрастные исследования, кроме варианта сращения почек, позволяют выявить наличие гидронефротической трансформации органа, опухолей, сосудистой патологии, камней в почках. При необходимости оперативного лечения исключительно важное значение приобретает исследование васкуляризации аномально расположенных органов с помощью УЗДГ и почечной ангиографии. Для исключения мочевых инфекций показано исследование мочи – общий анализ, бактериологической посев на флору и чувствительность к антибиотикам.

Лечение сращения почек

Если сращенные почки функционируют нормально, специального лечения порока не требуется. Пациентам с бессимптомным сращением почек показано наблюдение врача-нефролога с периодическим прохождением контрольного УЗИ почек и исследования мочи. При рецидивирующих инфекциях верхних мочевых путей проводятся курсы консервативной терапии пиелонефрита.

Выявление камней в сросшихся почках служит основанием для проведения медикаментозного лечения, а при неэффективности последнего – хирургического удаления камней из почек: дистанционной или перкутанной литотрипсии, пиелолитотомии, нефролитотомии. В случае сильных абдоминальных болей производится хирургическое рассечение аномального образования, разведение почек и их фиксация (нефропексия) в физиологическом положении.

При поражении или утрате функций одной из сросшихся почек показана частичная или тотальная нефрэктомия. Операции на почках при их сращении технически трудоемки, поскольку кровоснабжение аномальных органов отличается сложностью архитектоники сосудов.

Adblock detector